Comparación de las medidas obtenidas por resonancia magnética con reconstrucción tridimensional y las obtenidas por angiografía digital para el diagnóstico de coartación de aorta / Comparison between the measurements obtained by magnetic resonance and digital angiography in patients with aortic coarctation

Introducción. La angiografía digital (AD) transcateterismo es el estándar de oro en el diagnóstico de la coartación de aorta (CoAo) aunque la resonancia magnética (RM) ha mostrado utilidad en la evaluación del sistema cardiovascular. La medición de los segmentos del arco aórtico facilita la selección de los candidatos para angioplastia transcateterismo evitando una cirugía torácica. No hay reportes de estudios comparativos de las medidas de los diferentes segmentos aórticos, obtenidas por RM y AD. Material y métodos. Se estudiaron 49 pacientes con RM y AD que ingresaron con CoAo entre enero de 2002 y diciembre de 2003. Se determinó el tipo de CoAo. Se midieron los segmentos aórticos por RM y AD y se compararon por medio de correlación lineal (Pearson). En 43 pacientes se realizó angioplastia con globo. Resultados. La variabilidad en la medición de los diferentes segmentos entre ambos métodos fueron: aorta ascendente 1.99-2.10 mm (desviación estándar (DE) 2.7-2.8), arco aórtico 1.79-2 mm (DE 2.55-2.99), istmo 1.53-1.56 mm (DE 2-2.17), aorta descendente 1.75-1.78 mm (DE 2.54-2.55). Las medidas comparadas por correlación lineal muestran r entre 0.80 y 0.999, excepto en arco aórtico por RM que obtuvo r de 0.57. Conclusión. La evaluación con RM de niños con CoAo puede sustituir a la realizada mediante AD ya que una variación de 1.5 a 2.1 mm en las medidas obtenidas por ambos métodos no interfiere con la decisión terapéutica. Sólo debe realizarse la medición del arco aórtico en 2 proyecciones.

Introduction. Quantitative aortic arch analysis may improve the selection of candidates for angioplasty who are most likely to benefit from the procedure. Digital angiography (DA) has traditionally been the definitive preoperative diagnostic procedure for aortic coarctation (AoCo), but magnetic resonance (MR) imaging affords good spatial resolution and excellent contrast between blood vessels and soft tissues and offers great potential for delineating thoracic cardiovascular structures. Material and methods. Forty nine patients with AoCo were examined with MR and DA between June 2002 and December 2003. The site and type of AoCo were determined and the measurements of aortic arch segments were obtained. We realized balloon angioplasty in 43 patients. Results. We compared the measurements using Pearson's linear correlation. The variability of the measurements was: ascending aorta 1.99-2.1 mm (standard deviation [SD] 2.7-2.8), aortic arch 1.79-2 mm (SD 2.55-2.99), aortic isthmus 1.53-1.56 mm (SD 2-2.17), and descending aorta 1.75-1.78 mm (SD 2.54-2.55). The lineal correlation of Pearson for measurements were; r =0.80-0.999 but the aortic arch was r =0.57 by MR. Conclusion. We conclude that quantitative MR measurements of aorta may be used to diagnose of AoCo and avoid using DA. To obtain precise measurements of aortic arch in patients with AoCo, MR should include 2 projections.

Diagnóstico ecocardiográfico del origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar de la aorta ascendente / Echocardiographic diagnosis of anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta

Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el diagnóstico ecocardiográfico del origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar naciendo de la aorta ascendente (OAAP) y analizar su presentación clínica, tratamiento y evolución con especial énfasis en los aspectos ecocardiográficos. Método: Revisamos retrospectivamente los expedientes clínicos, estudios de gabinete y hallazgos transoperatorios de los pacientes con diagnóstico ecocardiográfico de OAAP estudiados en el Hospital Infantil de México "Federico Gómez" de 1991 al 2002. Resultados: El estudio incluye 12 niños con OAAP. Siete fueron hombres. La edad media de presentación fue de 2 meses. Cuatro pacientes se diagnosticaron en la etapa neonatal, 3 en el primer año y 5 después del año. El diagnóstico se estableció prospectivamente por ecocardiografía en todos y se confirmó al cateterismo en 8 y a la cirugía en 9. El origen aórtico de la rama derecha se encontró en 10 casos y de la izquierda en 2. Las anomalías asociadas fueron PCA en 6, CIV en 2 y ventana aortopulmonar, discordancia atrioventricular, doble vía de salida ventricular derecha y tetralogía de Fallot en 1 caso respectivamente. Se operaron 9 casos. Un paciente falleció en el 6o día postoperatorio. Los restantes se encuentran en buenas condiciones sin estenosis en el sitio de la anastomosis. La cirugía no fue aceptada en un caso. Un paciente no fue candidato a cirugía por enfermedad vascular pulmonar (EVP) avanzada y otro está en espera de cirugía. Conclusiones: El diagnóstico del OAAP puede establecerse con exactitud mediante ecocardiografía. El cateterismo cardiaco rara vez es necesario para confirmar la morfología, pero es obligado en niños mayores con sospecha de EVP.

Objective: To present our experience in the echocardiographic diagnosis of anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta (AOPA). To analyze its clinical presentation, treatment and outcomes with special emphasis in the echocardiographic data. Method: We reviewed restrospectively the clinical, hemodynamic data, and surgical findings of patients with an echocardiographic diagnosis of AOPA studied in the Hospital Infantil of Mexico "Federico Gomez" from 1991 to 2002. Results: The study includes 12 children with AOPA; Seven were males. The average age at diagnosis was two months; 4 in neonatal period, 3 under 1 year and 5 older than 1 year. The diagnosis was established prospectively by echocardiography in all patients and it was confirmed by angiography in 8 and at surgery in 9. Ten had anomalous origin of rigth pulmonary artery. The associated anomalies were patent ductus arteriosus in 6, ventricular septal defect in 2 and aortopulmonary window, atrioventricular discordance, double outlet right ventricle and tetralogy of Fallot in one case each. Nine underwent corrective surgery of all the anomalies. One patient died on the sixth postoperative day; the remaining are in good condition without stenosis at the site of the anastomosis. Surgery was refused in one. One patient was not candidate to surgery due to advanced obstructive pulmonary vascular disease (OPVD) and one case is awaiting surgery. Conclusion: The diagnosis of AOPA may be established with precision through echocardiography. Cardiac catheterization is seldom needed to confirm morphology but is mandatory in older children with suspected of OPVD. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:115-123).

Síndrome hipereosinofílico: una causa rara de insuficiencia mitral grave en pediatría / Idiopathic hypereosinophilic syndrome: a rare cause of mitral valve failure in children

Introducción. El síndrome hipereosinofílico (SHE) es un desorden leucoproliferativo caracterizado por sobreproducción sostenida de eosinófilos sin causa definida. Es característico de la enfermedad la afección de diferentes órganos incluyendo el corazón. Es una entidad rara en adultos y aún más en edad pediátrica.Caso clínico. Masculino de 6 años de edad con SHE y cardiopatía adquirida caracterizada por insuficiencia mitral grave secundaria a fibrosis de la valva posterior. El diagnóstico se realizó por ecocardiografía y se corroboró por biopsia miocárdica. En espera de recambio de válvula mitral el paciente falleció secundario a insuficiencia cardiaca grave. Conclusión. En este paciente el ecocardiograma permitió el adecuado diagnóstico de la lesión cardiaca, siendo la imagen muy característica, que por experiencia no se ha visto en otros tipos de miocardiopatías. Dada la poca frecuencia de esta entidad la biopsia miocárdica sigue estando indicada para confirmar y estadificar la lesión.

Estenosis pulmonar valvular crítica del recién nacido; valvuloplastía con globo efectuada usando un asa arterio-venosa y dilataciones secuenciales / Critical pulmonary valve stenosis in neonates; its treatment with ballon valvuloplasty using and arteriovenous loop and gradational dilatations

La estenosis pulmonar valvular crítica del recién nacido es una urgencia donde la valvuloplastía puede representar su corrección definitiva. Este recurso tiene particularidades técnicas importantes, relacionadas a la edad y peso del paciente, y a factores anatómicos que contribuyen a la obstrucción. Se presenta el caso de un neonato de 20 días con este problema, en el que el empleo de una asa arterio-venosa a través del conducto arterioso permitió el paso de globos con diámetro progresivamente mayor hasta llegar a la relación globo/anillo de 1.4. Este abordaje puede emplearse con seguridad en casos donde existan dificultades para aplicar la técnica habitual y permite lograr la dilatación valvular adecuada

Enfermedad de Kawasaki en niños mexicanos / Kawasaki disease (KD) in mexican children

Se revisaron 16 casos de enfermedad de Kawasaki (EK) diagnosticados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez; su edad promedio fue de tres años; ocho fueron lactantes y predominó el sexo masculino en proporción de 4.3:1; dos pacientes eran hermanos. Doce desarrollaron anomalías coronarias: cinco aneurisma, seis ectasia y uno estenosis difusa. Dos casos con daño coronario grave fallecieron: uno súbitamente por isquemia miocárdica y otro por ruptura de un aneurisma aórtico; de los restantes, en tres persisten las anomalías coronarias pero solo uno con aneurisma gigante desarrolló secuelas graves; los siete restantes se encuentran asintomáticos y su ecocardiograma es normal. Se correlacionó la puntuación igual o superior a 6, todos tuvieron lesión coronaria; dos cursaron con aneurismas gigantes, uno con estenosis coronaria grave, y dos fallecieron. En 10 con puntuación inferior a 6, cuatro tuvieron coronarias normales, no se observaron aneurismas gigantes y ninguno falleció. Aunque se han reportado esporádicamente algunos casos de EK en el país, la presente casuística, proveniente de una sola institución, establece firmemente la presencia de EK en México